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家族群发巨人症世上罕见 医生9小时取“脑炸弹”

来源:北京晚报  发布日期:2010/8/14 9:44:00

  13日,上午从(北京)宣武医院获悉,经过9个小时脑垂体瘤摘除手术的“小巨人” 李哲(化名),目前已转入监护室。就在前几天,宣武医院刚刚为他的姐姐李芸(化名)实施了脑垂体瘤摘除手术。为使这个经济贫困的“巨人家庭”脱离疾病和贫困的双重折磨,宣武医院想尽办法帮他们节省手术费用,没有采用那些花费高昂的技术和设备,就连手术后的缝合都是医生手工进行的。

  昨天,记者在宣武医院见到了这个来自山西临县的“巨人家庭”,母亲身高1.65米,据说父亲身高也在1.65米左右,夫妻双方都没有异常之处。但是他们的三个孩子却都出现了身体过度肥胖、高大的症状,15岁的小女儿虽然还没到北京检查,但是从父母描述的情况来看,她也有可能跟姐姐哥哥患上同一种病。像李芸、李哲这样,姐弟俩同时患上巨人症,甚至连他们的小妹妹也有疑似症状,这种家族群发式的巨人症在世界上极为罕见,全世界每年只有10例。

  18岁的李哲身高达到1.93米,体重103公斤,穿着45号的大拖鞋,还有一大截儿后脚跟露在外面。李哲说,他13岁时就发现自己比一般的孩子高,那时还很高兴,因为“我一个人能干两个人的活,打工时老板也很喜欢我。”李哲的力气很大,一次能抱起300斤的重物,所以在豆腐店打工的他最受老板喜欢。由于体型高大,他穿的衣服、鞋子很难买到,总是要托人订货。为了“减肥”,母亲从他13岁开始就刻意减少他的饭量,一顿饭控制在两碗,这些年他从来没吃过一顿饱饭。

  姐姐李芸身高1.65米,算不上“巨人”,但是她的体重却达到75公斤,尤其是她的手和脚都明显异于常人,手掌和脚掌既宽且厚,超出常人一倍还多。由于这种病,她17岁就闭经了。李芸的情况属于典型的肢端肥大症。在当地医院做了脑瘤切除手术,但是并不彻底,所以他们来到了北京。经过宣武医院的精心治疗,现在姐姐恢复得很好。

  宣武医院神经外科主治医生梁建涛介绍,李芸、李哲姐弟的病是由于脑垂体瘤引起的生长激素分泌过多造成的。脑垂体瘤就像大脑中的“炸弹”,它压迫神经,如果不及时治疗,患者手脚会越长越大,心脏功能、血糖代谢等都会受到影响,甚至会危及生命。

  (编辑 魏月欣)

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