秋水仙素可以使支气管淀粉样病变的有好转

 

       本文报告一例63岁的女性出现弥漫性气管支气管淀粉样变伴喉癌相关的案例，由于高度声门下狭窄，需要经皮气管切开术，但无系统性淀粉样变证据。仅用秋水仙素处理后，狭窄区域完全缓解，使气管支气管淀粉样病变的好转反应，仅有轻微的黄色斑块。

 

       在之后4年的随访中，患者仍无症状，内镜无疾病进展证据。这是记录的首个用秋水仙碱治疗气管支气管淀粉样变出现此反应的案例。

 

      女，63岁，10年前诊断为TBA，是基于肺炎反复发作和刚果红染色阳性以及支气管组织中的P物质。之后患者一直无症状，但在过去的两个月，患者报告有咳嗽和声嘶，并且上周出现少量咯血，发热达38.2 ° C，乏力，无呼吸困难。患者呼吸正常，室内环境下的脉搏血氧为97%。体格检查无异常。血细胞计数，肾、肝功能，以及尿沉淀均正常。

 

      胸片显示右肺门有不透射线的区域，胸部电脑断层扫描（CT）显示慢性小囊性支气管扩张残留的影像学。此外，可见支气管壁增厚（图1）。纤维支气管镜检查显示双侧亚索增厚组织确定为声门下狭窄（图2a）。专业医生对声门下狭窄进行了主观视觉的评估。呼吸道粘膜呈结节状，易碎，有炎症，从气管延伸至隆突，无明显管腔降低，与TBA兼容（图3a，b）。分枝杆菌和真菌培养结果阴性。尿免疫固定电泳，常规电泳，正常超声心动图和脂肪垫吸抽显示无淀粉样沉积。有正常的定量免疫球蛋白。肌电图显示无电生理神经病变。家族淀粉样变性的基因研究结果为阴性。

 

      患者进行了10天的阿莫西林/克拉维酸和糖皮质激素联合治疗，剂量为1 mg/kg，并开始使用秋水仙碱1 mg/天进行治疗，有临床改善。1个月后，患者因呼吸困难、发热、喘鸣和H1N1入急诊。初始使用奥塞米韦75 mg/天进行抗病毒治疗。1周后，新的纤维支气管镜检查显示声门下粘膜下增厚发生进展，右主支气管病变有20%的狭窄。性正规气管切开术，秋水仙碱剂量提高至2mg/天。经过4个月的秋水仙碱治疗后，影像学和症状有明显改善。无需其他治疗。

 

      8个月后，患者完全无症状，并且声门下狭窄完全缓解, 气管切开套管可拔除。可曲式支气管镜检查显示，支气管和支气管内仅有少量黄色斑块黏膜。同时因患者脱发、白细胞减少症而停止使用秋水仙碱。过去4年随访中患者无症状，仅在咯血中分离到呼吸道病毒感染。

 

      TBA是呼吸道淀粉样变的多局部表现之一。虽然在25岁至80岁之前的人群中均有报道，但此疾病通常好发于50岁左右的人群。并且男性是高发人群。症状一般是咳嗽呼吸困难，声音嘶哑，偶尔咳血，类似于此患者情况。

 

      根据报告，确诊通常在症状发病后的8至37个月进行确诊，患者通常被误诊为哮喘或慢阻肺。发病机制中，淀粉样纤维通常由AL类型组成，不能识别系统性的单克隆轻链病。如此病例中，临床、影像学和支气管镜检查结果疑似诊断，通过活检组织进行确诊。

 

      高达70%的患者胸片可能正常，可能仅有阻塞性肺不张或容积缺损的征象。TBA患者的胸部CT一般表现为气管环增厚，有时有钙化，管腔狭窄，肺不张和/或局部支气管扩张。